Introduzione
Nonostante i progressi scientifici, le sindromi algiche oro-facciali sono condizioni molto complesse da gestire e che impattano in maniera importante sulla qualità di vita di chi ne soffre.
Le nevralgie craniche, le sindromi dolorose miofasciali, i disturbi temporo-mandibolari (DTM), il dolore dentale, i tumori, il dolore neurovascolare e le malattie psichiatriche possono presentarsi con manifestazioni molto simili tra loro. Di conseguenza, la ricerca del trattamento più appropriato spesso ha inizio con una diagnosi errata del problema o con una terapia inutile per il paziente.
Conoscere la storia naturale, la presentazione clinica e le modalità di gestione delle nevralgie facciali e delle sindromi miofasciali può aiutare il clinico a riconoscere e curare queste condizioni.
La nevralgia del trigemino
Questa patologia è stata per la prima volta descritta nel 1756 da un medico francese e denominata tic douloureux (in francese “tic doloroso”); il medico aveva osservato in alcuni pazienti la presenza di spasmi facciali causati da un dolore straziante al viso.
Tale condizione oggi è definita nevralgia del trigemino e si presenta con brevi episodi di dolore facciale lancinante unilaterale che colpisce mascella, denti o gengive. Il dolore può essere innescato dalle attività quotidiane come mangiare o parlare e si verifica a causa di un disordine del nervo trigemino.
Il nervo trigemino è così denominato perché suddiviso in 3 rami principali: nervo oftalmico, nervo mascellare, nervo mandibolare. La nevralgia del trigemino è caratterizzata dalla presenza di dolore in almeno una di queste 3 divisioni.
Il nervo oftalmico, che provoca sintomi agli occhi e alla fronte, di solito è risparmiato. Il nervo mascellare provoca invece sintomi al palato, al labbro superiore e alle guance, mentre il nervo mandibolare al labbro inferiore e alla mascella. Quest’ultimo è generalmente il più colpito; si tratta dell’unico ramo con funzione sia motoria sia sensoriale ed è associato ad attività come la masticazione e la deglutizione (ciò spiega perché mangiare può scatenare episodi di dolore).
La nevralgia del trigemino è più comune nelle popolazioni anziane, con un tasso di incidenza di 4.3 per 100.000 persone negli Stati Uniti; colpisce comunemente di più le donne rispetto agli uomini con un rapporto 1.6:1.
Si può classificare in 3 categorie: classica, secondaria o idiopatica.
La nevralgia classica si sospetta sia il risultato della compressione neurovascolare del nervo trigemino nella zona di ingresso della radice; ciò è supportato dal fatto che l’intervento di decompressione microvascolare ha mostrato un forte miglioramento nella conduzione nervosa del nervo.
La nevralgia del trigemino secondaria si verifica a causa di lesioni intracraniche inclusi tumori, infarto e sclerosi multipla. Nella nevralgia idiopatica invece non si osserva alcuna causa evidente.
Secondo i criteri diagnostici descritti dall’International Classification of Headache Disorders (ICHD), la nevralgia del trigemino si presenta con attacchi ricorrenti di dolore facciale unilaterale che si manifestano in una o più divisioni del nervo trigemino senza irradiare oltre la distribuzione del nervo stesso. La nevralgia dovrebbe inoltre presentare le seguenti caratteristiche: il dolore è intenso, simile a uno shock elettrico, lancinante o pungente, con attacchi che durano da pochi secondi a 2 minuti e con un’attivazione attraverso stimoli innocui, come lavarsi i denti. Infine, il dolore non deve essere meglio giustificato da altre diagnosi o ricondotto ad altri disturbi neurologici.
All’esame neurologico si può occasionalmente osservare una perdita sensoriale e per questo motivo si raccomanda l’esecuzione di studi di neuroimaging per classificare la nevralgia come classica o secondaria. La risonanza magnetica o la TC possono ad esempio identificare lesioni intracraniche che causano la nevralgia secondaria, mentre la risonanza magnetica potrebbe risultare utile per identificare la compressione neurovascolare tipica della nevralgia classica.
Il trattamento della nevralgia del trigemino è rappresentato dall’uso di agenti farmacologici come carbamazepina, gabapentin, topiramato e pregabalin. Circa l’80% dei pazienti con nevralgia del trigemino è in grado di gestire il dolore facciale con il trattamento farmacologico, ma nel caso in cui il trattamento farmacologico sia fallito o non utilizzabile a causa di allergie o effetti collaterali intollerabili, esistono diverse opzioni alternative.
Come accennato precedentemente, la decompressione microvascolare è la procedura di elezione per i pazienti che non rispondono alla terapia farmacologica. La procedura prevede l’identificazione del vaso che comprime la radice del nervo e l’inserimento di un dispositivo che li mantiene separati. Le metanalisi hanno dimostrato che rappresenta l’intervento di maggior successo nel trattamento delle nevralgie del trigemino classiche, con bassi tassi di recidiva.
La nevralgia glossofaringea
La nevralgia glossofaringea è spesso erroneamente diagnosticata come nevralgia del trigemino. Consiste in parossismi di dolore facciale ricorrenti che durano da secondi a minuti e sono attivati masticando, tossendo, sbadigliando, parlando e deglutendo. A differenza dalla nevralgia del trigemino, il dolore si verifica lungo la distribuzione del nervo glossofaringeo e dei rami faringei e auricolari del nervo vago, e colpisce la parte posteriore della gola, la base della lingua, la fossa tonsillare, il condotto uditivo e l’angolo della mandibola.
Come nella nevralgia del trigemino, il dolore facciale è descritto come pungente, lancinante, “simile a una scossa elettrica” e “simile a un ago”. Si manifesta quasi sempre unilateralmente e più frequentemente sul lato sinistro. Gli attacchi di dolore possono durare per settimane o mesi con un intervallo tra i parossismi che varia da minuti a ore.
La nevralgia glossofaringea è di natura recidivante rimettente e gli intervalli tra gli episodi sono irregolari e possono durare anni.
Nel 10% dei casi, i pazienti possono sperimentare profondi effetti vagali come bradicardia, sincopi, ipotensione, convulsioni e arresto cardiaco cuore. Tale condizione è nota come nevralgia vago-glossofaringea e si verifica per l’incontro del nervo del seno carotideo (un ramo del nervo IX cranico) e il nervo vago. L’attivazione del nervo del seno carotideo può stimolare il nervo vago e innescare una reazione vagale.
Conoscere l’anatomia del nervo glossofaringeo è importante per capire il trigger del dolore facciale così come la possibile gestione chirurgica.
Nella maggior parte dei casi, la nevralgia è causata dalla compressione all’ingresso della radice del nervo, ma in molti l’eziologia è ignota. La nevralgia glossofaringea idiopatica si sospetta sia generata dalla demielinizzazione e degenerazione assonale dei nervi cranici IX e X.
Nel caso esista un conflitto neurovascolare, la causa più comune è rappresentata dalla compressione vascolare del nervo glossofaringeo (generalmente data dalla compressione dell’arteria cerebellare posteriore inferiore), oppure da tumori intracranici, laringei o orofaringei, o carcinomi nasofaringei, sindrome stiloidea, infezioni parafaringee, malformazioni cervicali o malattie infiammatorie o autoimmuni come la Sclerosi Multipla o la sindrome di Sjogren.
Rispetto alla nevralgia del trigemino, la nevralgia glossofaringea è rara con una prevalenza di 0.8 su 100.000.
La diagnosi è clinica: secondo i criteri diagnostici dell’ICHD, la nevralgia glossofaringea include attacchi ricorrenti di dolore facciale unilaterale localizzato secondo la distribuzione del nervo e il dolore ha le seguenti caratteristiche: gli attacchi parossistici sono ricorrenti e durano da pochi secondo a 2 minuti, di intensità severa, lancinanti, pungenti e preceduti da deglutizione, tosse, eloquio o sbadigli. In aggiunta, la manifestazione clinica non può essere ricondotta ad altre patologie. La diagnosi differenziale include, infatti, l’esclusione della presenza di nevralgia del trigemino, nevralgia del genicolato, nevralgia di Jacob, arterite temporale e DTM.
Oltre alla valutazione clinica, esami strumentali come risonanza magnetica e angiografia possono risultare utili per individuare le cause di un’eventuale demielinizzazione o compressione causata da tumori o protuberanze ossee.
Il trattamento farmacologico è simile ad altre nevralgie facciali e consiste in anticonvulsivanti, analgesici, steroidi e antidepressivi. Quando i pazienti sono refrattari ai farmaci, la procedura più comunemente eseguita è la decompressione microvascolare. Altri interventi intracranici includono la rizotomia o resezione radicolare intracranica dei nervi glossofaringeo e vago; tuttavia, queste procedure possono portare a disfagia persistente e paralisi delle corde vocali.
Nevralgia del ganglio genicolato
La nevralgia del ganglio genicolato è una rara forma di nevralgia facciale che colpisce il nervo intermedio e si manifesta comunemente con episodi di dolore facciale profondo all’orecchio interno, che dura da minuti a secondi. Ramsay Hunt è stato il primo clinico a descrivere questa condizione nel 1907 osservando la manifestazione cutanea dell’herpes zoster oticus.
Il disturbo è caratterizzato da parossismi dolorosi ricorrenti nella parete posteriore del condotto uditivo esterno innescati da meccanismi meccanici o stimoli sensoriali come la deglutizione, il tatto, il rumore e il freddo. La condizione può essere associata a disturbi della lacrimazione, della salivazione e del gusto, e all’esame obiettivo, il condotto uditivo esterno è privo di lesioni strutturali.
Il nervo intermedio trasporta le fibre nervose parasimpatiche e sensoriali che sono responsabili del gusto nei due terzi anteriori della lingua, del palato, della bocca e della sensibilità del meato uditivo esterno oltre che delle mucose del naso e del rinofaringe. Dal tronco cerebrale, il nervo intermedio si divide in tre segmenti per raggiungere il ganglio genicolato. Il segmento prossimale aderisce strettamente al nervo VIII, il segmento intermedio corre tra la radice motoria del nervo facciale e l’VIII e il segmento distale si unisce alla radice motoria del nervo facciale. Si ritiene che la compressione vascolare delle zone di ingresso della radice dei nervi cranici VII e VIII sia un fattore importante nella patogenesi della nevralgia del ganglio genicolato.
Vista la rarità della nevralgia del ganglio genicolato, i dati relativi a incidenza, prevalenza e fattori di rischio sono limitati.
Prima di diagnosticare la nevralgia del ganglio genicolato, deve essere condotto un approfondito esame neuro-otologico per escludere le cause più comuni di dolore all’orecchio. Una volta sospettata la nevralgia, è importante distinguerla dalla nevralgia del trigemino o glossofaringea visto che possono anch’esse manifestarsi con dolore all’orecchio. La diagnosi differenziale è, infatti, possibile solo per distribuzione e localizzazione del dolore. La nevralgia del trigemino si localizza in zona mascellare e mandibolare, mentre la nevralgia glossofaringea prevalentemente alla base della lingua, nel palato molle e nella fossa tonsillare.
Quando il sospetto clinico di nevralgia del ganglio genicolato è elevato, la risonanza magnetica dell’angolo cerebellopontino è fondamentale per valutare la compressione neurovascolare.
La terapia di elezione è medica come nelle altre forme di nevralgia facciale, e include il trattamento farmacologico con carbamazepina, gabapentin, lamotrigina e antidepressivi triciclici.
Nel caso di fallimento della terapia medica, le opzioni chirurgiche includono la decompressione microvascolare o il sezionamento del nervo intermedio.
Sindrome del dolore miofasciale
La sindrome del dolore miofasciale (conosciuta precedentemente come dolore miofasciale e sindrome da disfunzione) è un altro disturbo caratterizzato da dolore orofacciale che colpisce i muscoli della masticazione. La sua presentazione nella regione maxillo-facciale può renderne difficile la distinzione dalle nevralgie facciali che si presentano in modo simile; una buona raccolta anamnestica e l’esame obiettivo sono indispensabili per una diagnosi accurata.
La sindrome è caratterizzata dalla presenza di punti trigger all’interno muscolo o della fascia per cui il dolore facciale è denominato “miofasciale”. Inoltre, il dolore è associato alla presenza di una disfunzione dell’articolazione temporo-mandibolare. Come conseguenza, i pazienti possono lamentarsi di indolenzimento nella regione dell’ATM oltre che segnalare un clic o scrosci con il movimento della mascella. Il dolore è spesso descritto come sordo, irradiato, unilaterale e urente.
Si ritiene che tale sindrome sia un disturbo da stress. Lo stress può, infatti, aumentare la tensione muscolare e portare all’insorgenza di fatica e agli spasmi. I fattori di rischio possono essere degenerativi, strutturali (a causa di condizioni come la scoliosi o la spondilosi), seguire un trauma o problemi sistemici (ad esempio carenza di ferro o vitamina D). Tra le cause inoltre si riconoscono anche l’uso cronico eccessivo di un distretto muscolare o una cattiva postura.
La diagnosi della sindrome del dolore miofasciale può risultare complessa: la maggior parte dei pazienti (67%) mostra indolenzimento dei muscoli elevatori durante la palpazione, mentre il 40% lamenta dolore durante la masticazione e il 30% soffre di bruxismo. Un importante segno per la diagnosi è rappresentato dalla presenza di dolore alla palpazione dei punti trigger miofasciali. In passato non vi era accordo tra ricercatori e clinici, ma grazie a un consensus di esperti nel 2017 è stato definito un metodo standardizzato per la valutazione dei punti trigger per la diagnosi. Secondo il metodo, per confermare la presenza della sindrome 2 dei 3 seguenti criteri devono essere soddisfatti: presenza di una fascia tesa alla palpazione, presenza di un punto ipersensibile e presenza di dolore facciale riferito in un’area distante.
All’anamnesi completa dovrebbe seguire l’esame fisico con studi di laboratorio tra cui un esame emocromocitometrico completo e la valutazione dei livelli sierologici di calcio, fosforo, acido urico, creatinina, fosfochinasi, fosfatasi alcalina e VES. Questi test consentono di escludere infezioni, disturbi ossei, disturbi muscolari e processi infiammatori come l’artrite reumatoide.
In aggiunta, sono utilizzati strumenti di imaging come ad esempio la risonanza magnetica per visualizzare la posizione del disco dell’articolazione temporo-mandibolare e del condilo, o l’ecografia che consente di individuare la presenza di punti trigger miofasciali che appaiono come noduli focali, ipoecogeni, con vibrazioni di ampiezza ridotta e maggiore rigidità. Si utilizza inoltre l’elettromiografia (EMG) che, in presenza della sindrome, evidenzia una maggiore attività elettromiografica a riposo.
Una volta diagnosticata la sindrome come causa del dolore, è importante illustrare al paziente la natura psicofisiologica della malattia. Lo stress può essere un fattore scatenante pertanto è fortemente raccomandato educare il paziente ad eseguire esercizi, tecniche di respirazione profonda e di rilassamento. Oltre ai consigli per lo stile di vita, esistono diversi trattamenti farmacologici per alleviare il dolore miofasciale: gli antidepressivi (SSRI, SNRI, TCA) possono essere prescritti in presenza di disturbi dell’umore, così come le benzodiazepine possono migliorare i sintomi, ma non dovrebbero essere assunte a lungo termine.
Tra i trattamenti alternativi sono descritti il trattamento con tossina botulinica (seppur con un uso off-label), la somministrazione eco-guidata di energia meccanica e termica ai tessuti connettivi, per migliorare la circolazione, il metabolismo e flessibilità dei tessuti, il dry-needling che sembra essere un trattamento efficace per migliorare i sintomi, l’utilizzo di FANS o miorilassanti (ciclobenzaprina, tizanidina), cerotti alla lidocaina e terapia manipolativa.
La sindrome da dolore miofasciale tipicamente si risolve con il trattamento continuativo e i risultati migliori si ottengono con la presa in carico multidisciplinare di professionisti dell’area medica e riabilitativa.
Conclusioni
Le nevralgie facciali e la sindrome del dolore miofasciale possono essere complesse e sovrapponibili in termini di presentazione clinica.
Sono condizioni che possono avere un’origine idiopatica con la conseguente difficoltà della diagnosi e trattamento; per questo motivo talvolta sono intraprese procedure inadeguate e persino interventi chirurgici non necessari.
Conoscere le differenti manifestazioni e criteri diagnostici facilitano la gestione degli operatori sanitari nell’inquadramento diagnostico e terapeutico.
